انواع کرانیوفارنژیوم

نوع آدامانتیوماتوز : یافته های هیستوپاتولوژیک شامل کراتین مرطوب، کلسیفیکاسیون، شبکه ستاره ای و اپیتلیوم پالیزدار می باشد. جهش در اگزون 3 CTNNB1، ژنی که بتا کاتنین را کد می کند، مشاهده شده است..برای ارتباط با بهترین دکتر جراحی تومور مغزی در تهران اینجا کلیک کنید

نوع پاپیلاری : این نوع فرعی معمولاً فاقد کلسیفیکاسیون است و تقریباً منحصراً در بزرگسالان یافت می شود. جهش در اگزون 15 BRAF V600E شناسایی شده است. تحقیقات در حال انجام در مورد بررسی اثربخشی درمان پزشکی با مهارکننده*های BRAF برای این زیرگروه با نتایج اولیه دلگرم*کننده آغاز شده است.

رفتار
عمل جراحی

برداشتن جراحی کرانیوفارنژیوم درمان اولیه ارجح برای اکثر بیماران است. این امر تشخیص تومور خاص و زیرگروه بافت شناسی را ایجاد و تأیید می کند، فرصتی را برای برداشتن فشاری که کرانیوفارنژیوم ممکن است بر ساختارهای طبیعی مغز مانند اعصاب بینایی و کیاسم بینایی وارد می کند و احتمالاً بینایی را بهبود می بخشد، فراهم می کند و همچنین بهترین فرصت را برای برداشتن هر چه بیشتر تومور ارائه می دهد. بخش هایی از تومورهای چسبیده به هیپوتالاموس معمولاً برداشته نمی شوند، زیرا اثرات مخرب احتمالی آسیب هیپوتالاموس وجود دارد. برخی از خطرات با مداخله جراحی وجود دارد، بنابراین مهم است که آنها را به طور کامل با یک جراح مغز و اعصاب مجرب در میان بگذارید.

دو دسته اصلی از رویکردهای جراحی وجود دارد که هر کدام دارای مجموعه مجزایی از مزایا و معایب هستند. تجربه جراح مغز و اعصاب، سن بیمار و سلامت کلی او و همچنین اندازه و محل کرانیوفارنژیوم روی رویکرد خاص و طرح جراحی تاثیر می گذارد.

کرانیوتومی باز : جراح مغز و اعصاب برشی بر روی پوست سر یا ناحیه ابرو ایجاد می کند، به طور موقت پنجره ای از استخوان را برمی دارد، پوشش مغز را باز می کند و تومور را معمولاً با کمک میکروسکوپ عمل خارج می کند. سپس استخوان معمولاً با صفحات و پیچ*های کوچک جایگزین می*شود و برش دوباره به هم دوخته می*شود.

اندونازال (یا ترانس فنوئیدال) : جراح مغز و اعصاب اغلب با یک متخصص گوش و حلق و بینی کار می کند که دسترسی به قاعده جمجمه را از طریق مجرای طبیعی بینی فراهم می کند. این روش معمولاً با یک آندوسکوپ انجام می شود که یک دوربین کوچک و منبع نور بر روی یک ابزار شفت است. سپس جراح مغز و اعصاب تومور را برمی دارد و جداسازی بین مغز و مسیر بینی را با انواع مختلف بافت از جمله مخاط بینی، چربی شکم، بافت ران، پیوند کلاژن و چسب جراحی بازسازی می کند.